Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Послеродовая желтуха у ребенка

Симптомы нарушения медного обмена или болезнь Вильсона — Коновалова

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Мотоды лечения заболевания Вильсона — КоноваловаОтдельной строкой, в группе заболеваний поражающих печень, стоит болезнь Вильсона — Коновалова — врождённая гепатоцеребральная дистрофия или нарушение обмена веществ в клетках печени. Доктор Сэмюель Вильсон в начале 20 века точно описал синдромы и клинику этого заболевания, финалом которого неизменно становится атрофический цирроз печени, а советский невропатолог Н. Коновалов, спустя 30 лет, детально описал неврологические симптомы и окончательно сгруппировал три (Вильсона, Вестфавеля-Штрюмпеля и Гааля) очень схожих болезни в одну.

загрузка...
  • Болезнь Вильсона — Коновалова. Симптомы, лечение
    • Причина и развитие заболевания
    • Группа риска
    • Симптомы
    • Разновидности
    • Лечение

Болезнь Вильсона — Коновалова. Симптомы, лечение

Причина и развитие заболевания

В 1993 году было доказано, что это заболевание вызвано мутагенными изменениями в 13 хромосоме. Один из генов в этой хромосоме — ATP7B или «белок болезни Вильсона — Коновалова» — встраивает ионы меди в гликопротеин плазмы крови. Сегодня известны почти 200 разных мутаций, способных нарушить этот процесс. В клетках печени ATP7B отвечает за:

  1. Ферментацию — связывает медь с белком церулоплазмином и высвобождает его в кровь для дальнейшего участия в обмене веществ. При нарушении этого процесса возникает переизбыток меди в печени и её токсическое отравление, которое и приводит к фиброзно-циррозным поражениям.
  2. Транспортировку — отвечает за вывод переизбытка свободной меди в жёлчь, которая поражает весь организм. Более всего эта «свободная медь» накапливается и поражает головной мозг, глаза и почки.

По сути, Болезнь Вильсона — Коновалова, это нарушение медного обмена в результате которого, вначале понижается иммунитет, существенно изменяется гормональный фон и нарушается синтез гемоглобина, коллагена и других белков. Дальнейшее развитие приводит к глубоким необратимым неврологическим изменениям, к циррозу печени и приводит к летальному исходу.

Группа риска

Генетическая болезнь Вильсона — КоноваловаБолезнь Вильсона — Коновалова может диагностироваться ещё в дошкольном возрасте. Однако для проявления болезни необходим механизм запуска. Чем раньше ребёнок подвергнется какому-нибудь инфекционному заражению или отравлению, тем быстрее наступит дебют симптомов Коновалова и синдрома Вильсона.

Отмечено, что в странах, где распространены близкородственные браки, случаев заболевания больше и фиксируется 1 случай на 25 000 новорождённых. При этом статистика указывает на то, что мутации встречаются чаще у юношей, чем у девушек. Болезнь передаётся по наследству и проявляется, только если ребёнок получит такой дефект от обоих родителей. В случае наследования от одного родителя болезнь не проявляется, а такой человек считается носителем.

Симптомы

  • Синдром Кайзера — Флейшера — круговая кайма (кольца) зеленовато-жёлтых или зеленовато-коричневых оттенков по краю роговицы глаза.
  • Нарушение в мочевыводящей системе, вплоть до синдрома Вильсона — Киммельстила.
  • Симптомы крупноузлового смешанного цирроза печени.
  • Кишечно-желудочные расстройства — гепатиты неясного происхождения, диспепсии.
  • Экстрапирамидные нарушения нервной системы: расстройство акта глотания, затруднённая артикуляция (расстройство речи), непроизвольные подёргивания мышц лица, конечностей и туловища; устойчивое повышение тонуса мышц, которое приводит к общей скованности. Все эти моторные дисфункции, как правило, прекращаются во время сна.
  • Нарушения психики: разнообразные формы расстройства личности, депрессивные состояния, суицидальный синдром; ярко выраженные сексуальные расстройства с насильственными проявлениями, психозы антисоциального и криминального характера; псевдосклероз, слабоумие.

Средний вариант проявления болезни (10—17 лет) в основном поражает печень и характеризуется быстрым развитием. Более позднее возникновение (18—30 лет) прогрессирует медленно и в основном поражает нервную и психическую систему.

Внимательный врач быстро заподозрит неладное и поставит правильный диагноз уже на ранних стадиях даже без Синдрома Кольца Кайзера — гепатит, характерные для болезни психические отклонения, неврологическая симптоматика, подтверждённая МРТ и ПЭТ.

Массовая послеродовая диагностика заболевания пока недоступна из-за дороговизны генетической экспертизы и огромного количества вариантов мутаций ATP7B. Но знающие родители — «носители» дефектного гена, в настоящее время могут подстраховаться и сделать ранний внутриутробный анализ.

Разновидности

Виды заболеванияПечёночная Брюшная форма — характерна ураганным развитием глубокого поражения печени. До летального исхода проходит всего несколько месяцев (максимально до 4 лет) из-за чего неврологические симптомы просто не успевают проявляться. Возрастная категория: неонатология — младший школьный возраст.

Печёночная Ранняя форма (РАГК) — поражается не только печень, но и передний отдел головного мозга. Помимо неврологических симптомов, отмечается замедленное развитие интеллекта. Присущи судорожный смех и плач. От постановки диагноза до смерти проходит всего 2—3 года. Возрастная категория: дошкольный — младший и средний школьный возраст.

Неврологическая Дрожательно-ригидная форма — самая распространённая форма болезни Вильсона — Коновалова. К поражению печени и почек добавляются почти все неврологические симптомы. Больные с таким диагнозом живут в среднем от 5 до 7 лет. Возрастная категория: 10—18 лет.

Неврологическая Дрожательная форма — очень быстро и в первую очередь поражается нервная система. Больным присуща медленная монотонная речь. Пациенты опасны возможными аффективными действиями. Могут проходить эпилептические приступы. Болезнь развивается медленно — течёт от 10 до 20 лет и заканчивается летальным циррозом печени. Возрастная категория: 18—30 лет.

Психиатрическая Экстрапирамидно-корковая форма — самая редкая комбинированная форма, которая опасна психическими проявлениями и при длительном развитии заканчивается слабоумием. Болезнь проявляется в юношеском возрасте и длится до 6 лет.

Лечение

Фармакология. Проводится симптоматическое лечение. Применяются различные препараты, регулирующие баланс меди и цинка; пеницилламин-D; триентин. В крайних случаях прибегают к пересадке печени.

Лечебное питание. Назначается строгая Диета — Стол 5, с дополнительными ограничениями к перечню используемых продуктов. Категорически исключаются:

  • Как питаться при болезни Вильсона — КоноваловаСубпродукты — виды печени, почек и сердец, мозги.
  • Мясо и рыба — мясо всех видов птиц (особенно диких).
  • Дары моря — все виды морепродуктов и морская капуста; жирные сорта рыбы, их икра и печень.
  • Молочные продукты — все жирные сорта твёрдых и мягких сыров.
  • Изделия из муки — пшеничный хлеб, отруби, крупы; проростки пшеницы и макаронные изделия.
  • Пекарские и пивные дрожжи.
  • Крупы — гречневая, рисовая, овсяная, пшённая, кукурузная и ячневая.
  • Свежая зелень — почти вся пряная трава и все зелёные листовые салатные овощи.
  • Овощи — огурцы, томатная паста, отварной картофель, свёкла в любом виде; сырые морковь и тыква; кольраби, белокочанная, савойская и пекинская капусты.
  • Фрукты — груши, яблоки, авокадо, крыжовник, смородина, клубники; бананы и все виды цитрусовых.
  • Сухофрукты и Орехи — все без исключения, в том числе и семечки.
  • Шиповник.

Другие вспомогательные формы. При болезни Вильсона — Коновалова очень рекомендованы курсы щадящего расслабляющего массажа. Необходимо ежедневно выполнять специальные комплексы лечебных физических упражнений (ЛФК), которыми надо заниматься в паре с партнёром, после предварительного обучения у инструктора. Замечательно зарекомендовали себя бальнеологические процедуры и грязевые ванны.

Если ребёнок в пубертатном периоде не справляется с признаками «переходного» возраста, рекомендуется обратиться к невропатологу. Эти явления очень схожи с психическими нарушениями по симптоматике в болезни Вильсона — Коновалова, и поэтому только в случае ранней диагностики и комплексного лечения болезни больным прогнозируется увеличенные качество и срок жизни.

Можно ли быть донором если болел желтухой

Желтуха – это физиологическое состояние организма, при котором происходит пожелтение кожных покровов, склер глаз, слизистых; тогда как в кровь проникает опасный для печени вирус. Такой тревожный симптом не является самостоятельным диагнозом, лишь свидетельствует о течении патологического процесса в системном кровотоке и человеческом «фильтре». Чаще всего желтуха становится признаком одной из формы гепатита, который постепенно разрушает печень, приводит к гибели всего организма.

Особенности и опасность заболевания желтухи

Желтуха может обостриться в любом возрасте, причем этому заболеванию подвержены даже грудные и новорожденные дети. Несмотря на то, что внешнее пожелтение со временем и после интенсивного лечения окончательно проходит, очевидные перемены химического состава крови уже необратимы, сохраняются на всю оставшуюся жизнь. Кстати, этот диагноз передается парентеральным и фекально-оральным путем, считается распространенным в медицинской практике.

При течении патологического процесса в организме пациента вырабатываются специфические антитела, присутствие которых сохраняется даже после окончательного выздоровления. Если болезнь была диагностирована в раннем детстве, то определить ее может классический анализ крови на биохимию. Так что скрыть этот факт из своей клинической истории точно не удастся, мало того, именно желтуха вызывает массу осложнений и неприятностей уже во взрослом возрасте. Например, бывший больной не может стать донором даже при наличии редкой группы крови, что ограничивает его возможности и безграничное желание быть полезным обществу.

Сущность проблемы

Быть донором не только почетно, но и полезно для каждого организма. Однако не все люди могут похвастаться такими благотворительными планами, поскольку на пути взаимопомощи часто стоят особенности органического ресурса. Если в детстве пациент болел одной из форм гепатита (желтухой), вопрос донорства стоит особенно остро и попадает под сомнение, поскольку существует весьма противоречивое мнение относительно этого диагноза в мире современной медицины.

При поражении печени гепатитом в крови вырабатываются специфические антитела, которые навсегда остаются неотъемлемой составляющей этой биологической жидкости. В данном случае речь идет об  hbs-антигене, который для организма, переболевшего желтухой, приобретает пассивную форму, не опасен для печени и здоровья бывшего пациента. Но это вовсе не означает, что он безопасен для других людей, которым при необходимости будет переливаться уже инфицированная кровь.

Врачи настаивают на активизации вируса в обновленном системном кровотоке, который поражает здоровые ткани печени, способствует постепенному отмиранию этого органа.

Европейское мнение о проблеме

Такого мнения придерживались многие специалисты до недавнего времени, отказываясь брать кровь у людей, переболевших в детстве желтухой. Но за последнее время комментарии на эту тему стали противоречивыми, и вот почему! Во многих европейских странах желтуха и гепатит А не являются абсолютными противопоказаниями к проведению донорства. Это правило не распространяется на пациентов, которые болеют или перенесли гепатиты форм В и С. Ученые клиническим путем доказали, что «болезнь Боткина» не склонна к хроническому течению, в условиях своевременной госпитализации можно добиться полного выздоровления. Речь не идет о скором донорстве, но уже через несколько лет такой бывший пациент может без опаски пожертвовать допустимую порцию своей крови во благо человеческой жизни. Такая биологическая жидкость предварительно проходит детальное обследование, результаты которого подтверждают, что hbs-антигена в химическом составе не наблюдается.

В Европе и США взрослый пациент, переболевший в детстве или юности желтухой, спустя 5 – 7 лет по необходимости (желанию) становится донором на законных основаниях. В противном случае может отстаивать свое право в судебном порядке, и такие события также известны на практике. Дипломированные медики не препятствуют этому желанию, но с особой бдительностью относятся к лабораторному исследованию биологического материала, усиливают меры личной безопасности во избежание случайного инфицирования.

Отечественное мнение о проблеме

На сегодняшний день такое прогрессивное мнение не разделяет Министерство Здравоохранения Российской Федерации, считая болезнь Боткина отводом для донорства. Аргументируют отечественные медики такой категоричный запрет сложностью постановки окончательного диагноза, поскольку гепатит А может умело маскироваться под формы В и С, а те уже склонны к массовому инфицированию. Так что такое донорство не нашло своего распространения в российской медицине, бывшие пациенты не могут сдавать кровь для спасения людей, даже если она редкой группы.

Если в амбулаторной карте пациента присутствует запись о перенесенном заболевании Боткина (гепатит А), то врач не разрешит такому желающему стать донором. Несмотря на то, что желтуха хроническим диагнозом не является, существует вероятность, что в системном кровотоке клинического больного по-прежнему сохранились болезнетворные вирусы другой формы гепатита. Конечно, шансы ничтожно малы, но современные медики стараются лишний раз перестраховаться, чтобы по случайности не загубить жизнь еще одного пациента.

Рекомендации пациентам

Если человек решил стать донором, должен понимать все важность и значимость столь почетной участи. Среди главных преимуществ такой малоприятной процедуры обязательно стоит выделить следующие моменты: th (1)

  • кровь донора будет использована для поддержания жизнеспособности другого человека;
  • донор может получить массу новой информации о своей биологической жидкости, которая перед переливанием проходит подробное исследование не только на гепатита В и С, также определяется маркер воспаления печени;
  • донор может узнать присутствующую группу крови собственного организма;
  • донор при сдаче крови может своевременно выяснить существующие заболевания;
  • донорство способствует обновлению крови.

При отсутствии противопоказаний такую процедуру разрешается выполнять один раз в 3 месяца, но не чаще. Этого времени вполне достаточно, чтобы восполнить кровопотерю и подготовиться к новой сдаче биологического материала в помощь нуждающимся пациентам. После проведения процедуры донору полагается выходной и дополнительное денежное вознаграждение, если отсутствует конкретный человек, для которого была сдана кровь.

Если пациент все-таки переболел желтухой, при этом очень хочет стать донором, необходимо обратиться в районную лабораторию, чтобы исследовать кровь на состав и потенциальную угрозу для других пациентов. При отсутствии специфических антител с полученным на руки заключением рекомендуется обратиться в городской пункт приема крови. Конечно, врачи настороженно отнесутся к такому пожеланию, даже будут отговаривать, но при особой настойчивости будущего донора позволят сдавать ему кровь.  Такие случаи являются единичными в медицинской практике Российской Федерации, но все-таки встречаются.

Когда пациент является носителем вирусов гепатита В и С, то о донорстве и речи быть не может, причем утверждают этот факт ученые и медики со всего мира. Такое переливание может стоить человеку жизни, поскольку в кровь проникает смертельный вирус, который постепенно разрушает клетки здоровой печени и весь организм.

Дополнительную консультацию по теме можно получить при личной встрече с лечащим врачом или любым другим медицинским сотрудником. Все клинические случаи индивидуальны, поэтому не стоит своевременно «ставить крест» на будущем донорстве.

Желтуха у грудничков: когда исчезают неприятные симптомы?

Проявление послеродовой желтухи считается часто встречаемым явлением среди новорожденных. С ней приходится сталкиваться практически 70% всех младенцев. Необходимо понимать, что данный недуг новорожденных не имеет ничего общего с привычной для всех желтухой или гепатитом.

  • Развитие желтушного синдрома
  • Продолжительность и диагностика
  • Грамотное решение проблемы

Развитие желтушного синдрома

Желтуха новорожденных не является заболеванием, а относится к числу физиологических норм. По-другому это можно назвать особым состоянием детского организма, который начинает приспосабливаться к новым условиям жизни.

Это в первую очередь связанно со сменой среды (после рождения организму младенца приходится начинать функционировать самостоятельно).

желтухаПри проявлении признаков желтушки не стоит впадать в панику. На вопрос о том, когда должна пройти желтуха у новорожденного, педиатры утвердительно отвечают – в течение нескольких дней или недели. Главное при этом следовать всем рекомендациям специалистов!

Известно, что желтуха новорожденных подразделяется на физиологическую и патологическую. В зависимости от тяжести течения болезни и причин, провоцирующих проявление неприятных симптомов, зависит, сколько будет длиться выздоровления малыша.

Для того, чтобы выяснить, когда проходит физиологическая и патологическая желтуха, необходимо разобраться в причинах из возникновения.

Физиологическая желтушка развивается по следующим причинам:

  • эритроцитысразу после рождения в организме малыша начинает происходить процесс разрушения эритроцитов и гемоглобина матери (ранее они были необходимы для полноценного внутриутробного развития);
  • в момент разрушения гемоглобина происходит избыточное накопление такого фермента, как билирубин. Именно он становится причиной смены оттенка кожных покровов малыша;
  • по причине того что печень еще не полноценно выполняет свои функции, билирубин из младенческого организма выводится очень медленно (половина остается в организме, а часть выводиться с мочой и калом). Когда печень начинает работать правильно, билирубин выводится намного быстрее и в необходимом количестве, тем самым кожа приобретает естественный цвет, и желтуха проходит сама по себе.

Патологическая желтуха может развиться из-за следующих нарушений:

  1. Болезни органов пищеварительного тракта (чаще страдает именно кишечник).
  2. Заболевания желчно-выводящих путей и печени.
  3. инфекцияБолезни кровеносной системы.
  4. Недуги эндокринной системы.
  5. Инфицирование плода в утробе матери.
  6. Различные группа крови и резус-фактор матери и ребенка.
  7. Асфиксия ребенка в момент родов.
  8. Преждевременные роды.
  9. Перенесенные женщиной инфекционные, хронические и воспалительные болезни во время беременности.

к оглавлению ↑

Продолжительность и диагностика

Физиологическая желтушка может проявить себя еще в родильном доме. Чаще всего это происходит на 3-4 день жизни малыша. Через сколько дней она проходит? В том случае, если грудничка кормят грудным молоком и придерживаются всех рекомендаций врача, недуг самостоятельно исчезает уже на 7-10 сутки. При этом не применяются ни какие медикаментозные препараты.

фототерапияВ большинстве случаев физиологическая желтуха лечится с помощью метода фототерапии. Его назначают и проводят в условиях больничного стационара. Подобное лечение возможно осуществлять даже в домашних условиях, после того как мать и ребенка выписывают из роддома. Все что для этого потребуется – яркий свет ламп (непрямой) и естественное освещение.

Сколько проходит недуг малыша и что делать в том случае, если болезнь затянулась? В большинстве случаев желтуха у ребенка проходит в течение пары недель.

Когда неприятные симптомы продолжают проявляться и на 10-12 день, стоит обратиться за немедленной консультацией к специалисту, так как слишком большое скопление билирубина в крови новорожденного может привести к тяжелым последствиям, которые станут причиной развития болезней следующих органов и систем:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • мозгсердце;
  • печень;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • нервная система;
  • головной мозг.

Именно по этой причине, когда заболевание длится дольше 3 недель, так важно в незамедлительном порядке показать ребенка педиатру.

Это необходимо делать даже тогда, когда недуг проявился после выписки из родильного дома. Так как очень часто это может быть связано с течением патологического вида болезни.

В первую очередь педиатр тщательно осматривает малыша, а после чего назначает проведение всех необходимых лабораторных и медицинских обследований. Важное значение имеет анализ крови на установление концентрации прямого билирубина у младенца.

новорожденныйЗатянувшаяся желтуха встречается очень часто, но при своевременно проведенном лечении она не оказывает негативного влияния на детский организм и должна пройти в течение нескольких недель. В большей степени тут будет играть роль, насколько сильным и крепким является иммунная система малыша и индивидуальные особенности его развития.

Если помимо перечисленных симптомов (снижение аппетита; постоянная сонливость ребенка; малыш меньше двигается, становится более пассивным) у младенца (одномесячного) не наблюдается никаких отклонений, то волноваться не стоит.

Для того, чтобы быть спокойным, лучше, конечно, обратиться за медицинской помощью. Важно, чтобы диагноз исключил развитие патологической желтухи (а также ядерной). Для предотвращения развития недуга врачи советуют регулярно на протяжении 2-3 месяцев сдавать анализ крови для подсчета уровня билирубина.

к оглавлению ↑

Грамотное решение проблемы

Профилактические и лечебные мероприятия патологической или затянувшейся желтухи заключаются в следующем:

  1. прогулкиСоблюдение беременной женщиной всех советов и рекомендаций врача.
  2. Начинать грудное кормление ребенка необходимо с первых минут его жизни.
  3. Регулярные прогулки на свежем воздухе.
  4. Воздушные ванны для малыша.
  5. Нахождение под прямыми лучами солнца как минимум 5 минут в день (естественный свет отлично заменяет кварцевая лампа).

Необходимо помнить о том, что при диагностике патологической желтухи новорожденных назначать лечение может только квалифицированный специалист!

Терапевтическое лечение включает в себя:

  • инфузионное лечениепроведение процедур с использованием фотолампы (фототерапия);
  • инфузионное лечение (при необходимости после консультации врача);
  • прием гепатопротекторов и желчегонных медикаментов (Хофитол, Урсохол, Эссенциале и Уркосан);
  • прием энтеросорбентов (Полисорб, Активированный уголь, Энтеросгель);
  • использование различных витаминов и микроэлементов;
  • переливание крови в случае диагностирования тяжелых стадий и форм заболевания.

Для скорейшего выздоровления могут быть применены и средства народной медицины (отвар шиповника, настой из кукурузных рылец).

В период терапии обязательным условием скорейшего восстановления новорожденного является грудное вскармливание. В материнском молоке содержатся все необходимые витамины и микроэлементы, которые будут способствовать укреплению организма и иммунитета малыша.

грудное молокоК тому же грудное молоко выступает отличным слабительным, в результате чего процесс вывода билирубина будет скорее происходить через кишечник (с каловыми массами). Признаки желтухи дают о себе знать в самые первые дни жизни малыша. При этом происходит заметное изменение цвета кожных покровов, слизистых оболочек и склер новорожденного. В некоторых случаях может обесцвечиваться кал и немного темнеть моча.

Почему у некоторых младенцев физиологическая желтуха проходит за несколько дней, а у других затягивается на более длительный срок? Такое странное явление специалисты объясняют чрезмерным нервным напряжением, которое испытывает молодая мама после родов.

группа кровиПри этом так же важно обратить особое внимание на следующие факторы:

  • группа крови и резус-фактор новорожденного и матери;
  • индивидуальные особенности женского и детского организмов;
  • насколько гладко протекала беременность;
  • степень развитости плода.

Одним из основных признаков, который будет свидетельствовать о том, что малыш идет на поправку, является:

  • новорожденныйулучшение его аппетита;
  • увеличение двигательной активности на протяжении всего дня;
  • уменьшение окрашенности кожи в желтый цвет.

Не нужно волноваться, если желтушка не прошла и через месяц. Правильным решением в данном случае будет визит к терапевту, который после проведенных анализов сможет с точностью сказать, являются ли данные симптомы нормой или относятся к патологическим процессам.

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий