Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Признаки желтухи что делать

Гликогенозы у детей — виды, симптомы и терапия гликогеновых болезней

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Гликогеноз – это генетическая болезнь, передающаяся по наследству. Возникает она в результате дефицита ферментов, которые отвечают за накопление гликогена. В итоге развиваются признаки его недостатка в тканях.

загрузка...

Локализация большинства гликогенозов – печень. Данной патологии подвержен один человек из 40-70 тысяч. Она поражает и мужчин, и женщин. Полностью излечить ее невозможно, но зато можно благодаря правильной терапии значительно улучшить свое состояние.

Почему проявляется заболевание

Гликогеновая недостаточность (гликогеноз) развивается только в результате генетической мутации. Передается она рецессивным методом, т.е. оба родителя относятся к носителям пораженного гена, но при этом неприятные симптомы болезни их не затронули.

типы болезни

В большинстве случаев в предыдущих поколениях патология также не проявлялась, поэтому родители могут даже не подозревать о возможности рождения ребенка с этим генетическим заболеванием.

На появление у родителей дефектного гена не влияет образ жизни, вредные привычки или другие имеющиеся проблемы со здоровьем.

Для данной патологии характерны следующие нарушения:

  • заболевший ребенокгликоген перестает расщепляться и трансформироваться;
  • в тканях начинает накапливаться его переизбыток или наоборот возникает его острый дефицит;
  • развиваются клинические проявления гликогеноза.

Виды патологии

Классификация гликогенозов представлена 12 типами: от 0 до 11. Они различаются друг от друга ферментом, которого недостает организму.

Печень может быть поражена всеми типами патологии, кроме 5- и 7-ого.

Кроме того гликогеноз подразделяют на 3 вида, в зависимости от расположения непосредственно самого процесса:

  • мышечный;
  • печеночный;
  • генерализованный.

Симптоматика

Клинические проявления гликогеноза печени различны для каждого типа данной патологии:

  • 0-ой тип, или агликогеноз. Его особенностью является острый дефицит гликогена в печени, в результате чего развиваются гипогликемические нарушения (недостаток глюкозы). В некоторых случаях даже может развиться гипогликемическая кома. Агликогенозы проявляются сразу у новорожденных детей. Первые проявления можно заметить при позднем прикладывании к груди. Затем приступы бывают уже даже до кормления и между приемами пищи. Если ребенку не будет вовремя назначено правильное лечение, то в дальнейшем у него наблюдается психическое и физическое отставание в развитии, или даже летальный исход.
  • болезнь Гирке1-ый тип, или болезнь Гирке, при которой происходит поражение не только печени, но и почек с тонким кишечником. Первое проявление симптомов наблюдается еще у грудных детей, или даже у новорожденных. К признакам 1 типа гликогеноза относится рвота, ухудшение аппетита или его полное отсутствие, проблемы с дыханием, гипогликемическая кома и судороги в результате снижения уровня сахара. При прогрессировании болезни начинают увеличиваться в размерах почки и печень. Такие дети начинают отставать в развитии и у них появляются нарушения пропорциональности тела, т.е. крупная голова при небольших ногах и руках. Кроме того, на их лице всегда сохраняется кукольное выражение, так как имеется нарушение тонуса мышц. Для улучшения состояния таким больным приходится постоянно есть.
  • 2-ой тип, или заболевание Помпе. При данном виде патологии поражение распространяется на почки, селезенку, мышцы, лейкоциты и нервную ткань. Симптоматика может проявиться у ребенка спустя несколько недель после рождения, но в некоторых случаях до первых признаков может пройти около полугода. У малыша появляется вялость, снижение аппетита, повышенная плаксивость и нарушения дыхательной системы. Такие гликогенозы у детей вызывают отставание в физическом плане, а также ухудшают мышечный тонус и влияют на увеличение печени, почек, селезенки и сердца. При взрослении, но с условием применения лечения, у этих пациентов часто возникают воспаления легких, бронхиты, дистрофия мышц, ухудшение рефлексов и даже паралич. Однако если лечение отсутствует, то длительность жизни пациента будет сравнительно небольшая.
  • болезнь форбса3-ий тип, или болезнь Форбса (также еще называют заболевание Кори). Поражает печень, мышечную ткань, лейкоциты и эритроциты. Симптомы патологии проявляются у грудничка в первые месяцы: увеличение размеров печени, гипертрофия части мышц и сниженный тонус остальных. В большинстве случаев у ребенка наблюдается также аритмия, утолщение сердечной мышечной ткани и нарушение кровообращения. Заболевание перестает прогрессировать спустя 5-15 лет.
  • 4-ый тип, или болезнь Андерсена (амилопектиноз). Патология поражает печень, почки, мышцы и лейкоциты. Клинически проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка. В дальнейшем у него может развиться цирроз печени, желтуха, рост селезенки и печени, а также снижение уровня сахара в крови.
  • 6-ой тип, или болезнь Герса (гепатофосфорилазная недостаточность). Распространяется не только на печень, но и на лейкоциты. В первый год жизни у ребенка появляется гепатомегалия, дефицит жиров в крови и увеличение уровня сахара. Затем он начинает отставать в физическом развитии, которое выражается в вечно детском лице и задержке роста.
  • 8-ой тип, или заболевание Томсона, распространяющееся на печень и головной мозг. Еще у грудных детей развивается увеличение печени и неврологические проявления (непроизвольные движения глазных яблок, нистагм и т.д.). Эти признаки постепенно усиливаются и в дальнейшем могут стать причиной серьезной задержки в развитии.
  • 9-ый тип, или болезнь Хага. Распространяется только на печень. Выражается в основном только в гепатомегалии. Данный тип гликогеноза считается самым благоприятным и безопасным.
  • 10-ый тип. Он поражает печень и мышечную ткань. Данный вид патологии встречается реже всего. Первоначальными признаками является гепатомегалия. Через 5-6 лет могут появиться боли в мышцах, а затем спазмы, но лишь после физической нагрузки. Также относится к наиболее безопасным видам.
  • 11-ый тип, распространяющий на печень и почки. При нем наблюдается сильное увеличение печени. Также ребенок отстает в росте от своих сверстников, а в будущем у него могут проявиться симптомы рахита. В 12-16 лет у большинства больных детей уменьшается печень, и постепенно проходят симптомы рахита. Также в этом возрасте они начинают активно расти.

Возможные осложнения

Болезни накопления печени (гликогенозы) иногда приводят к таким осложнениям, как:

  • гипогликемическая комагенерализованные судороги;
  • гипогликемическая кома;
  • смерть.

Излечить полностью гликогеноз нельзя, но можно снизить его неприятные симптомы.

Как установить патологию

Диагностика ребенка с подозрением на данное заболевание начинается с его визуального осмотра и пальпации, с помощью которой можно выявить возможное увеличение печени.

Далее осуществляются следующие процедуры:

  • анализ кровиобщий анализ крови и мочи, печеночные пробы и липидограмма;
  • биопсия мышц и печени на уровень содержащегося в них гликогена;
  • исследование на обнаружение ферментов, участвующих в процессах с гликогеном;
  • процедура ДНК для определения пораженного гена.

Выявить внутриутробно можно только 2-ой тип гликогеноза. Делается это с помощью исследований сгущенных клеток с кожного покрова плода и амниоцентеза.

Терапия

Для лечения применяется комплексная терапия, состоящая из нескольких методов, подобранных специалистом. Только благодаря ее регулярному соблюдению пациент сможет жить практически нормальной жизнью.

Одной из главных составляющих лечения при гликогенозе является диета. Она представлена дробным питанием до 8 раз за день. При этом порции должны быть небольшими. В большинстве случаев пациентам приходится питаться даже ночью. Пища должна быть богата белками и легкими углеводами.

Белки необходимы для насыщения крови аминокислотами, а углеводы – для предупреждения вероятности появления гипогликемии. Если болезнь вместе с печенью затронула и мышцы, то пациенту необходимо употреблять много фруктозы.

кукурузный крахмал

Кроме того, больным может быть назначено употребление кукурузного крахмала, разведенного в воде, так как он богат глюкозой, которая поддерживает в организме ее необходимое количество.

В последние годы стала использоваться заместительная терапия, предусматривающая введение ферментов, которые необходимы для гликогенового обмена. Курс такой терапии достаточно продолжительный. В некоторых случаях необходимость в этом лечении может быть пожизненной.

Пациентам могут быть назначены глюкокортикостероиды, глюкагоны и анаболические гормоны. Но каждый препарат следует применять только по назначению врача с условием индивидуально подобранной дозировки.

Видео

  1. Чувство распирания и боли под ребрами справа — причины и лечение
  2. Симптомы и лечение токсического отравления печени
  3. Что такое холестаз? Признаки и лечение холестатического синдрома
  4. Что делать если после спиртного болит правый бок? Первая помощь и народные средства

Каротиновая желтуха

Каротиновая желтуха — приобретение кожей абрикосово-желтого оттенка вследствие скопления бета-каротина в клетках дермы. Почему появляется и насколько опасен этот вид желтухи, узнаем из статьи. А также выясним, как отличить нарушение от серьезных патологий печени и желчного пузыря.

Причины

Псевдожелтуха является физиологической реакцией на избыток каротина (провитамин витамина А) в организме, возникающий при употреблении большого числа продуктов с высоким содержанием этого соединения. Бета-каротином богаты овощи и фрукты желтого, оранжевого и красного окраса — морковь, красный и желтый болгарский перец, тыква, абрикосы, хурма, апельсины и мандарины.

Бета-каротин относится к жирорастворимым соединениям, то есть для его усвоения необходимы молекулы растительных и животных жиров. Преобразование каротина в витамин А и его утилизация осуществляются в клетках печени. При употреблении больших количеств продуктов, содержащих каротин, и недостаточном поступлении жиров происходит перенасыщение. В кровь попадают молекулы свободного каротина, придающего коже желтоватый оттенок.

Каротиновая желтуха у детей встречается чаще. Основные причины:

  • употребление большого числа продуктов, обогащенных витамином А (чтобы избежать авитаминоза, родители вводят в рацион ребенка слишком много полезных овощей и фруктов);
  • употребление кормящей мамой большого количества продуктов, содержащих красящее вещество, становится причиной пигментации у новорожденных и грудничков;
  • неправильное и/или несвоевременное введение прикорма из моркови, тыквы, шпината у детей первого года жизни.

Причиной пигментации кожи у младенца могут стать ежедневные купания в ванночках с чередой — растение богато каротином и может окрасить кожу крохи.

Отличия от других форм желтухи

Причинами истинной желтухи, имеющей несколько разновидностей, являются:

  • плохое связывание билирубина (желчного пигмента) клетками печени;
  • быстрый распад эритроцитов и, как следствие, попадание в кровь больших концентраций билирубина;
  • закупорка желчных протоков, в результате чего билирубин не выводится через пищеварительный тракт.

Такие состояния вызывают серьезные заболевания гепатобилиарной системы, проявляющиеся желтушностью кожных покровов, изменением цвета слизистых оболочек и склер глаз. Подобные признаки требуют немедленного обращения к доктору, который сможет поставить точный диагноз и провести адекватную терапию.

Каротиновая желтуха развивается совершенно по другим причинам и несет меньшую угрозу для здоровья пациента. Нередко такую форму желтухи медики называют ложной.

Ложная желтуха имеет схожие с заболеваниями печени проявления, но есть и отличительные признаки, по которым врачи могут поставить точный диагноз. При каротиновой желтухе происходит следующее:

  • приобретение кожными покровами оттенка оранжевого цвета (при болезнях печени цвет более бронзовый);
  • окрашивание неравномерное, сильнее проявляется на скулах, возле носа и губ, на ступнях и ладонях;
  • цвет белка глаз не изменяется (основной отличительный признак, на основании которого доктор может заподозрить ложную желтуху).

При ложной желтухе не ухудшается общее самочувствие, не повышается температура тела, отсутствуют боли в области правого подреберья и такие проявления, как потемнение мочи и осветление кала. По данным лабораторных исследований определяется, что показатель содержания билирубина в крови остается в пределах нормы.

Не менее важно отличать каротиновую желтуху от гипервитаминоза витамина А (ретинола). Ретинол действует на организм более агрессивно, вызывает нарушения в работе внутренних органов, в том числе каротинодермию, проявляющуюся отеком и шелушением кожи.

Как избавиться от пигментации

Кератиновая желтуха не относится к патологиям, поэтому не требует специфической терапии. Но если у гастроэнтеролога возникают сомнения в постановке диагноза, врач может направить пациента на обследование к эндокринологу, инфекционисту, гематологу для исключения других возможных патологий.

Лечение каротиновой желтухи у детей и взрослых заключается в соблюдении диеты и отказе от приема медикаментов, вызывающих пигментацию. Если параллельно с желтушкой развивается аллергическая реакция, назначаются антигистаминные средства (Эриус, Цетрин, Зодак, Кларитин) в форме таблеток — взрослым, сиропов или капель — детям.

Соблюдение диеты не дает мгновенного результата. На выведение избытков каротина может потребоваться от двух месяцев до года.

Правильно подобрать диетический рацион поможет гастроэнтеролог. Обычно специалисты рекомендуют исключить из меню такие продукты:

  • морковь – лидер по содержанию каротина;
  • тыкву;
  • томаты;
  • болгарский перец (красный, желтый);
  • облепиху;
  • шиповник;
  • персики;
  • абрикосы;
  • любые экзотические фрукты, включая цитрусовые плоды;
  • дыни;
  • зелень, особенно петрушку и щавель, шпинат;
  • курагу и чернослив.

Продумывая ежедневное меню, нужно помнить, что некоторое количество красящего вещества содержится в картофеле, броколли, брюссельской капусте, свекле, стручковой фасоли и зеленом горошке, сливах, арбузе, молочных продуктах (особенно в сливочном масле). Витамином А, избыток которого также приводит к пигментации, богаты яйца, печень, сыр, жирный творог, рыбий жир.

Чтобы избежать пигментации кожи, богатые бета-каротином продукты нужно употреблять в ограниченном количестве. В этом случае красящее вещество будет своевременно выводиться и не будет накапливаться в организме.

Ложная желтуха — неопасное состояние, возникающее при избытке каротина в организме и не требующее специфического лечения. Через несколько месяцев соблюдения диеты симптомы ложной желтухи пройдут самостоятельно. Но если изменение оттенка кожи сопровождается ухудшением самочувствия и пожелтением склер, нужно срочно обращаться к врачу. Эти признаки свидетельствуют о серьезном поражении печени, которое может привести к опасным, порой необратимым, последствиям.

Надпеченочная желтуха

  • 1 Общие сведения
    • 1.1 Врожденная (гемолитическая анемия)
    • 1.2 Приобретенная
  • 2 Причины и патогенез
  • 3 Симптомы гемолитической желтухи
  • 4 Диагностика и анализы
  • 5 Лечение
    • 5.1 Диета
  • 6  У новорожденных
    • 6.1 Причины и симптомы
    • 6.2 Лечение
      • 6.2.1 Медикаментозная терапия
      • 6.2.2 Светотерапия
      • 6.2.3 Переливание крови
    • 6.3 Профилактика
  • 7 Прогноз

Когда происходит усиленное разрушение красных кровяных телец, развивается гемолитическая желтуха, так как в процессе гемолиза высвобождается билирубин, что должен связываться печенью и выводиться с организма, но из-за большого его количества печень не успевает справляться с задачей. Об этом сигнализирует желтый окрас кожных покровов и белков глаз. Этот вид желтухи является опасным, особенно для младенцев, и требует незамедлительного лечения.

Надпеченочная желтухаСвободный билирубин, циркулирующий в крови из-за патологии печени, несёт значительную опасность для здоровья человека.

Общие сведения

Чаще всего желтый цвет кожи обусловлен проблемами с печенью или желчными путями, когда органы не способны связать высвободившийся билирубин и вывести его с организма естественными путями. Но бывает, что эти органы работают полноценно, но билирубин все равно накапливается. Такое возможно при гемолитической желтухе. Патология характеризуется чрезмерным кроверазрушением, когда эритроциты распадаются, и гемоглобин преобразовывается в билирубин, который не успевает перерабатываться ответственными за это органами, и билирубин попадает обратно в кровь.

Гемолитическая желтуха развивается при гемолитической анемии, крупозной пневмонии, малярии и других заболеваниях, что способны спровоцировать усиленный распад эритроцитов.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Гемолитическая желтуха опасна тем, что может осложниться до степени разрушения клеток крови.

Кожа при гемолитической желтухе становится лимонно-желтой, отмечается сильная бледность больных, при этом зуд отсутствует (он характерен при других формах желтухи). Анализы крови не показывают чрезмерно увеличенный уровень билирубина. Увеличение печени не характерно для гемолитической желтухи, но при пальпации прощупывается небольшая отечность селезенки.

Надпочечная желтуха бывает двух типов:

  • врожденная;
  • приобретенная.

Вернуться к оглавлению

Врожденная (гемолитическая анемия)

Врожденная желтуха – заболевание, которому характерны проблемы с жизнедеятельностью эритроцитов, когда разрушается большое количество красных кровяных телец, а формируется небольшое. Врожденная желтуха является распространенным заболеванием, она встречается у каждого 100 жителя Земли. Гемолитическая болезнь составляет 1/10 часть среди всех видов анемии. В нормальных условиях эритроциты живут примерно 4 месяца, при этом заболевании – 3 недели максимум. При этом, красные кровяные тельца погибают в сосудах, в печени, селезенке и костном мозгу.

Вернуться к оглавлению

Приобретенная

При приобретенной гемолитической желтухе окончательный механизм патологии устроен так, что гибель эритроцита локализуется в селезенке. У малышей надпеченочная желтуха чаще обусловлена адаптацией к новой среде, у взрослого – может быть признаком опасного заболевания крови или других проблем со здоровьем.

Вернуться к оглавлению

Причины и патогенез

Спровоцировать гемолитическую желтуху могут приобретенные или наследственные патологии, что приводят к большой концентрации такого токсического вещества, как билирубин. Механизм развития патологии заключается в том, что эритроциты разрушаются быстро, и печень не успевает их связать и вывести. Таким образом, билирубин всасывается обратно в кровь, что приводит к его накоплению в костном мозгу. Кроме того, они скапливаются под кожей, что обусловливает ее пожелтение. Причины гемолитической желтухи:

Гемолитическая форма желтухи может развиться на фоне травм внутренних органов, болезней кровеносной системы, токсических отравлений.

  • травмы внутренностей или гематомы;
  • гипербилирубинемия;
  • септический эндокардит;
  • инфаркт легких;
  • крупозная или В12-дефицитная анемия;
  • новообразования злокачественного характера;
  • проблемы с печенью;
  • интоксикация организма из-за мышьяка, фосфора т. д.;
  • болезнь Аддисона-Бримера;
  • талассемия (генетическая болезнь, когда эритроциты быстро погибают);
  • отравление фармацевтическими препаратами;
  • сфероцитоз (наследственно передаваемая болезнь, при которой срок жизни красных кровяных телец значительно уменьшается);
  • гемоглобинопатия;
  • малярия (инфекция, что переносится через кровь);
  • гемолитическая и серповидно-клеточная анемии (врожденная ломкость красных кровяных телец из-за особенностей формы).

Вернуться к оглавлению

Симптомы гемолитической желтухи

Признаки желтухи безоговорочно укажут на ее патогенез, что значительно упрощает диагностику. Симптомы:

Болезнь печени провоцирует пожелтение кожи и белков глаз, отемняет мочу, провоцирует чесания и боль за грудиной.

  • желтый цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз;
  • кожа становится бледной, румянец отсутствует, так как развивается анемия;
  • моча темнеет;
  • нет зуда кожных покровов;
  • болезненные ощущения в области расположения селезенки (слева под ребрами);
  • нет болевых ощущений в районе печени;
  • кал становится более темным;
  • при пальпации не ощущается увеличение печени, но селезенка отекшая и немного больше нормы.

Вернуться к оглавлению

Диагностика и анализы

Первые признаки заболевания чаще всего остаются без внимания, больной идет к специалисту при явном пожелтении кожи или болях в районе селезенки. Сначала специалист проводит сбор анамнеза, проводит визуальный осмотр и пальпацию брюшной полости. При этом возможно прощупывание увеличенных размеров селезенки при нормальных размерах печени.

Далее пациент должен сдать анализ мочи, что покажет изменение ее состава. При лабораторном исследовании мочи будет отмечен повышенный уробилин при нормальных показателях билирубина. Это свидетельствует именно от гемолитическом типе.

Биохимический анализ проводится забором крови из вены утром на голодный желудок. Формула крови изменена, а значит, больному назначают печеночные пробы, что покажут опасные отклонения в работе печени.

Если есть вероятность инфекционных поражений печени, необходимо лабораторное исследование крови на гепатит.

Кроме того, пациенту необходимо провести инструментальные диагностические процедуры, что помогут выявить причину гемолитической желтухи:

  • ультразвуковая диагностика;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ретроградная холангиопанкреатография (эндоскопическое исследование мочевыводящих каналов);
  • биопсия (если есть подозрение на наличие злокачественного образования или цирроза).

Вернуться к оглавлению

Лечение

Прежде чем назначить лечение, врач должен поставить окончательный диагноз, так как желтуха часто является симптомом, а не самостоятельной болезнью. В первую очередь пациенту нужно придерживаться рекомендованной диеты. Терапия надпеченочной желтухи обычно комплексная и требует приема фармацевтических препаратов, изменения образа жизни на более щадящий.

Основой медикаментозной терапии является восстановление кроветворной функции организма и выведение билирубина естественным путем. Иногда больному показано хирургическое вмешательство.

Вернуться к оглавлению

Диета

Пациенту с желтухой необходимо строго придерживаться рекомендаций врача по питанию, что поможет разгрузить печень. Запрещается есть соленую, острую, копченую, жареную и жирную еду. Все виды алкогольных напитков под запретом.

Лучше всего, если основу рациона составят гречка или овсянка, термически обработанные овощи, нежирные сорта мяса или рыбы, вчерашний хлеб. Можно, чтоб в рационе присутствовали макароны из твердых сортов пшеницы, нежирная молочка.

Необходимо наладить режим питания. Есть нужно 5-6 раз в сутки небольшими порциями. Еду нужно хорошо пережевывать.

Вернуться к оглавлению

 У новорожденных

Надпеченочная желтуха нередко встречается у новорожденных. Ее можно разделить на 2 типа: конъюгационную (патологическую) и физиологическую. Последняя обычно сама проходит за 1-1,5 недели, если же кожные покровы не возвращают здоровый цвет или появляются другая симптоматика, это может свидетельствовать о наличии патологии, тогда следует немедленно обратиться к врачу.

Симптомы желтухи появляются у малыша на 2 сутки жизни.

Вернуться к оглавлению

Причины и симптомы

Физиологическая желтуха неопасна, она возникает как реакция организма на резкий распад фетального гемоглобина при неполноценной работе ферментов печени, что не справляется со своей задачей. Патогенез желтухи у малышей такой же, как у взрослых. Патологическую гемолитическую желтуху могут спровоцировать такие факторы:

  • проблемы со щитовидкой;
  • разный резус-конфликт мамы и ребенка;
  • врожденные патологии;
  • инфекционные болезни печени, что передались от матери;
  • незрелость клеток печени у недоношенного младенца;
  • осложнение диабета в беременность.

Гемолитическая желтуха у деток появляется часто из-за противоположности резуса крови с мамой.

Чаще всего желтуха у новорожденного проявляется из-за резус-конфликта, так как клетки материнского организма всю беременность атакуют клетки плода, как патологические. Возможно развитие ядерной желтухи на фоне такой несовместимости.

Желтуха обычно дает о себе знать еще в роддоме, что увеличивает шансы на благоприятный прогноз и отсутствие осложнений. Симптоматика такая же, как у взрослых:

  • желтушность кожи и склер глаз;
  • вялость;
  • бледность и т. д.

Существует несколько форм гемолитических желтух:

  • анемическая;
  • отечная;
  • желтушная.

Анемическая форма является легко переносимым видом, так как она является следствием короткого периода неблагоприятного воздействия антител матери на плод. При этом отмечается анемия, бледная кожа, увеличенные печень и селезенка

Отечная форма возникает при более длительном воздействии материнских антител на малыша. Считается, что это опасная форма гемолитической желтухи, что часто приводит к смерти новорожденных. При этом присутствует такая симптоматика:

  • селезенка, печень, сердце, эндокринные железы значительно увеличены;
  • сильная анемия;
  • проблемы с работой сердца;
  • нарушение работоспособности печени;
  • отечность;
  • скопление свободных жидкостей в полостях живота и плевры.

Желтушная возникает, когда антитела начинают атаковать клетки уже сформировавшегося организма. При этом новорожденный абсолютно здоров. Спустя некоторое время кожа начинает желтеть, печень, селезенка, лимфоузлы увеличиваются. Скапливается билирубин, что неблагоприятно влияет на работу печени, сердца, нервной системы. При этом ребенок вялый и не хочет есть. Новорожденный может часто срыгивать или рвать. Иногда возникают судороги и проблемы с дыханием.

Вернуться к оглавлению

Лечение

Терапия надпеченочной желтухи у малышей должна быть незамедлительной. Основа терапевтических процедур – нормализация работы печени и селезенки в процессе связывания и нейтрализации билирубина.

Для нормализации состояния ребенка необходимо применение комплексного лечения. Используются фармацевтические средства, фототерапия и т. д. Возможно, понадобится переливание крови.

Заниматься самолечением маленького ребенка категорически запрещено. При первых признаках гемолитической желтухи следует обратиться к педиатру-неонатологу. Улучшение появляется практически сразу после начала терапии.

Вернуться к оглавлению

Медикаментозная терапия

Лечение гемолитической желтушхи у маленьких деток подразумевает витаминные инъекции.

Пациенту с надпеченочной желтухой показано введение инфузионного белкового препарата, использование глюкозы, витаминов Е, С, В. Гемолитический тип желтухи вызывает дефицит витамина В9, поэтому иногда необходимо вводить фолиевую кислоту. Возможно использование глюкокортикостероидов.

Вернуться к оглавлению

Светотерапия

Это один из наиболее широко используемых методов терапии желтухи у младенцев, так как флуоресцентное освещение специальной лампы способно преобразовать билирубин в безопасное вещество, что выводится с организма путем физиологических испражнений.

Терапия проводится только стационарно. При этом не должно быть никаких факторов, что препятствуют безопасности процедуры для младенца. Суть метода заключается в том, что малыша помещают в специальный бокс или просто под лампу. В процессе лечения приветствуется частое грудное вскармливание, так как билирубин выводится с остатками переработанной еды. Сколько времени длиться светотерапия? Малыша помещают под лампу на 24 часа с перерывами для кормления.

Вернуться к оглавлению

Переливание крови

Если уровень билирубина значительно превышает норму, он не уменьшается и становится опасным для здоровья и жизни ребенка, ему показано переливание крови. Механизм: через пупочную вену малышу вводят и выводят кровь донора, что способствует очищению организма от опасного вещества.

Это крайняя мера, что сопровождается некими возможными последствиями, поэтому процедура проводится, если обычная терапия неэффективна.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

Профилактические меры помогут предотвратить желтуху и ее опасные последствия. Считается, что раннее прикладывание к груди младенца благоприятно влияет на уровень билирубина. Молозиво, что выделяется в первые сутки после родов, обладает слабящим действием, поэтому меконий (первый кал темного цвета) выходит быстрее, а вместе в ним билирубин.

Для предотвращения гемолитической желтухи принято делать укол на иммуноглобулин беременной.

При искусственном вскармливании кал дольше задерживается в организме, что может привести к тому, что опасное вещество попадает обратно в кровоток, что приводит к желтухе.

Профилактической мерой считается введение инъекций иммуноглобулина беременной женщине при наличии резус-конфликта. Это сглаживает борьбу антител с плодом, что уменьшает риск возникновения проблемы. Кроме того, инъекция иммуноглобулина делается в первые 2 суток после родового процесса.

Важно придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек и сбалансировано питаться в период беременности.

Вернуться к оглавлению

Прогноз

Прогноз для взрослых пациентов обычно благоприятный, желтуха не сопровождается осложнениями. Но в случае развития симптоматики из-за гемоглобинопатии или гипербилирубинемии, существует риск множества опасных осложнений.

Надпеченочная форма желтухи у младенцев имеет не такой хороший прогноз. Тяжелая форма желтушного вида патологии может привести к летальному исходу. Возможно развитие ядерной желтухи, что чревато поражениями центральной нервной системы. При легкой и средней формах желтухи у маленьких детей прогнозы благоприятные, она проходит бесследно.

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий