Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Солнце при желтухе новорожденных

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Физиологическая желтуха у новорожденных — адаптация младенца к внеутробной жизни. Она появляется на второй или третий день жизни и не считается патологией. Встречается она почти у 70% грудничков. Молодые мамы должны знать, каковы закономерности течения физиологической желтухи, когда она должна пройти и в каких случаях требуется лечение.

загрузка...

У новорожденного может быть желтая кожа

Дети цвета солнца

Почему младенец становится желтым? Не стоит волноваться, это нормально. В крови ребенка резко повышен уровень билирубина — пигментного вещества, которое образовано из разрушенных клеток гемоглобина. Гемоглобин утробный отличается от внеутробного. Ребенок рождается, начинает дышать, сердечные сокращения учащаются, и фетальный (внутриутробный) гемоглобин не справляется с нагрузками и разрушается. В результате высвобождается вещество, которое содержится внутри эритроцита, — желтый билирубин. В печени с помощью специальных ферментов билирубин нейтрализуется, через желчные протоки выводится в кишечник. Если в цепочке этого процесса есть нарушения, уровень билирубина остается высоким и желтые пигменты окрашивают кожу.

Повышенное содержание билирубина есть у всех новорожденных, но родовой желтухе подвержены не все. Около 70% здоровых доношенных младенцев на вторые или третьи сутки «окрашены» в желтый цвет. Это так называемая физиологическая (естественная) желтуха. Если к третьей неделе у младенца желтуха не прошла, значит, по какой-то причине нейтрализация токсичного билирубина не закончилась.

Первые признаки физиологической желтухи сначала проявляются на лице, потом на туловище, конечностях, конъюнктиве и слизистой. Появляются они через одни или двое суток с момента рождения, нарастают около 4 дней и постепенно угасают к десятому дню жизни.

Желтуха у новорожденных, которая длится больше 20 дней, тоже норма. Просто бывает так, что у малыша печеночные ферменты медленней справляются со своей функцией. В этом случае консультация педиатра все равно обязательна. Если уровень билирубина выше нормальных показателей, но не увеличивается, под наблюдением специалиста это ничем серьезным малышу не грозит.

Затяжное течение

Диагноз «физиологическая затянувшаяся желтуха, степень тяжести легкая или средняя» с максимальной концентрацией уровня билирубина 170 -180 ммоль/л ставят младенцам:

  • доношенным после 2 недель;
  • недоношенным после 3 недель.

После выписки рекомендуется лечение:

  • фототерапией;
  • грудным вскармливанием;
  • медикаментозной коррекцией (редко).

Уровень билирубина значительно выше нормы у недоношенных или в первые 3 суток с момента рождения могут вызвать следующие условно опасные причины:Малышу требуется ряд физиотерапевтических процедур

  • нейротоксический синдром (поражение головного мозга);
  • вирусная или бактериальная инфекция;
  • врожденные пороки печени и желчевыводящих путей, холестаз;
  • неуточненные (у рожденных курящими женщинами, окситоциновая стимуляция родовой деятельности, наследственный фактор, особенности состава грудного молока);
  • гипотиреоз (сниженная функция щитовидной железы);
  • иммунологический конфликт с матерью.

Если желтуха у новорожденных за 3 недели не исчезает, следует обратиться к педиатру. Он по результатам анализов и тестов будет определять, на каком этапе нейтрализации токсического билирубина произошел сбой, и назначит необходимое лечение. Лечат не желтуху как симптом, а само заболевание.

В неонатологии основным способом лечения считается фототерапия. Под воздействием направленных лучей фотолампы на младенца билирубин распадается и выводится из организма с мочой и калом. Ребенка раздевают, накладывают на глаза и половые органы повязки и в специальном боксе проводят процедуру. Когда проходит желтуха и показатели билирубина снижаются, курс фотолечения завершают.

Для профилактики устойчивой желтухи врачи рекомендуют:

  • грудное вскармливание (оптимальное время кормления — 10 минут);
  • если младенец отказывается от груди, все равно не бросать грудное вскармливание, сцеживать молоко и докармливать из ложечки;
  • воздушные и солнечные ванны.

Соблюдая эти правила, мама переживет неонатальную желтуху без переживаний. Но следует помнить, что, если желтизна кожи и склер кажется маме устойчивой, лучше перестраховаться и проконсультироваться с детским врачом.

Порфирия — что это за болезнь? Симптомы и причины возникновения

В процессе пигментного обмена хромопротеин гемоглобин преобразуется в несколько составляющих, одна из которых – жёлчный пигмент билирубин. Для полноценного пигментного обмена необходимо участие здорового гемоглобина. Нарушения на стадии его формирования, в процессе биосинтеза, называются порфирия.

Механизм развития болезни

В структуре гемоглобина есть небелковая часть. Что это такое? Это одна из составляющих хромопротеина — гем В, который образуется в результате объединения порфиринов с железом. Порфирины являются продуктами окисления порфина – природного пигмента темно-красного цвета, имеющего форму кристалла.

признаки порфирии

Гем синтезируется в печени и костном мозге. В процессе его образования принимают участие 8 различных ферментов. Дефект в каком-либо из ферментов приводит к нарушению процесса формирования, гем производится в меньшем объеме.

Это приводит к накоплению в крови и тканях большого количества, не связавшихся с железом свободных порфиринов. Излишки и вызывают порфирию, достаточно редкое заболевание.

Особенности недуга

В Средние века в Европе практиковались браки между близкими родственниками, что является первой предпосылкой возникновения генетических мутаций. Одной из таких генетических болезней является порфирия. В настоящее время порядка 12 из 100000 северных европейцев страдают от этого недуга.

образ вампираВо времена Средневековья, эта болезнь укладывалась в рамки существования вампиризма. Людям, страдающим ею, приписывали вампиризм потому, что находиться на солнце им было мучительно из-за светобоязни. Кожа покрывалась язвами, глаза краснели, а поврежденная ткань десен глубоко обнажала зубы.

Такие больные были обречены на уединенное существование и ночной образ жизни. Известно, что король Англии Георг III, имел репутацию вампира, так как страдал одной из форм порфирии.

В романе «Парижские тайны» известного французского писателя XIX века Эжена Сю, описан персонаж, имевший характерные симптомы порфирии. В романе заболевание не связано с вампиризмом.

Причины

Приобретенная форма может возникнуть в любом возрасте.

Спровоцировать развитие заболевания могут следующие причины:

  • вирусИнфекции бактериального или вирусного происхождения.
  • Гормональная перестройка организма при беременности, первой менструации.
  • Гепатиты.
  • Лекарственные препараты (антимикробные и антибактериальные средства, барбитураты, НПВП и НПВС, сульфаниламиды).
  • Вредные привычки (курение, злоупотребление спиртными напитками).
  • Регулярное воздействие ультрафиолетового излучения.
  • Токсическое отравление.

Виды

Заболевание может быть обусловлено генетической предрасположенностью, или возникнуть в результате приобретенного нарушения процесса синтеза гема:

  • Генетическая(врожденная) порфирия. Наследуется от одного или обоих родителей.
  • Приобретенная. Возникает в результате влияния внешних негативных факторов.

Патология может развиться в процессе синтеза в печени или костном мозге. Классифицируют ее виды, в зависимости от места возникновения нарушения.

Известны следующие виды порфириновой болезни:

Печеночная

боли в животеПеченочная патология развивается у взрослых людей, редко – в период полового созревания. Она поражает центральную и периферическую нервные системы. Это вызывает мышечную слабость и расстройства психики. В острой форме происходят спазмы кровеносной системы в брюшном отделе, перебои в работе кишечника. Они сопровождаются тошнотой и рвотой, задержкой стула.

Повышение уровня катехоламинов в моче придает ей красный цвет. Этот же фактор провоцирует приступы тахикардии. Артериальное давление таких пациентов постоянно находится выше нормы.

Острая перемежающаяся форма

Эта острая интермиттирующая форма имеет достаточно сложное течение. Порфирины, скопившиеся в тканях и крови в большом количестве, проникают в нервные клетки, вызывая деформацию мембран. Это нарушает нервную проводимость, и приводит к тяжелым поражениям ЦНС.

Симптомы порфирии в острой перемежающейся форме:

  • Нарушение чувствительности конечностей.
  • Боли в животе и мышцах.
  • Припадки, похожие на эпилептические.
  • Галлюцинирование.
  • Навязчивые бредовые состояния.

Если порфириновый обмен нарушен, и это выражается в острой форме, угрозу для жизни представляет развитие респираторного паралича или кахексия (крайнее физическое и психическое истощение).

Вариегатная

В такой форме патология сохраняет все симптомы острой, осложняясь повышенной светочувствительностью. При контакте с ультрафиолетом кожа моментально покрывается ожогами.

Наследственная копропорфирия

При сохранении признаков интермиттирующей порфирии, основным симптомом становятся болевые ощущения в области живота. Возможны неврологические расстройства легкой степени тяжести.

Поздняя кожная

поздняя кожная порфирияУрокопропорфирия, или поздняя кожная форма порфириновой болезни, поражает мужчин старше 40 лет. Характерной особенностью является высокая светочувствительность и истончение кожи, которое резко увеличивает возможность ее травмирования.

Симптомы:

  • Стремительное появление пузырьковых ожогов в местах контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами.
  • Гиперпигментация и гипертрихоз.
  • Увеличивается печень.
  • Копропорфирины в кале и моче присутствуют на аномально высоком уровне.

Уровень копропорфиринов в крови увеличивается при употреблении алкоголя. Это может вызвать нарушение оттока желчи и развитие гепатита.

Эритропоэтическая

Возникает у новорожденных младенцев, или у детей младшего возраста. Проявляется спонтанно, ее развитие обусловлено врожденной ферментопатией. Характерной особенностью является пурпурная моча, так как в ней присутствует большое количество порфиринов.

Врожденная болезнь Гюнтера

Возникает у новорожденных детей, с отягощенной с двух сторон наследственностью. В группе риска остаются дети до 3-х лет. Заболеванию присуще хроническое течение.

Симптомы:

  • искривление пальцевПовышенная фоточувствительность кожи.
  • Появление на коже пузырьковых ран, при заживании оставляющих рубцовые шрамы.
  • Деформация хрящевой ткани ушей и носа.
  • Розовые или красные зубы.
  • Искривление суставов пальцев.
  • Уропорфирин в моче намного выше нормы.

Этот тип патологии развивается на протяжении всей жизни и характеризуется тяжелым течением. Таких больных часто настигает летальный исход.

Протопорфирия

Эритропоэтическая протопорфирия развивается в результате превышения нормы протопорфиринов в крови и в клетках печени. В ответ на это иммунная система реагирует выбросом гистамина, что провоцирует приступы кожной аллергической реакции на ультрафиолетовый и инфракрасный спектр света.

Болезнь сопровождается появлением ран, утолщением кожи вокруг рта и глаз. Копропорфирин в моче находится в пределах нормы, что затрудняет диагностику. Высокое токсическое воздействие на печень может привести к развитию токсического гепатита.

Диагностика

Проявления симптомов у больных порфирией довольно болезненны, а некоторые представляют угрозу для психического здоровья и для жизни в целом.

Важно вовремя определить наличие патологии. Для этого проводится диагностика, которая включает внешний осмотр, лабораторные пробы и тесты.

При проведении анализов оценивают следующие показатели:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  1. Уровень копропорфирина в моче и кале.
  2. Уровень уропорфирина в моче и кале.
  3. Уровень аминолевулинатсинтазы.
  4. Наличие порфобилиногена и порфиринов в моче, крови и печеночных пробах.

Светобоязнь (чувствительность к ультрафиолетовому и инфракрасному спектру) определяют при проведении специальных фото тестов. При постановке диагноза важно дифференцировать порфирию от таких патологий, как нервные и психосоматические расстройства, токсический полиневрит, гепатиты различной этиологии, синдром Гийена Барре.

Порфириновую диагностику, при лабораторных исследованиях образцов биологического материала, проводят с помощью флюоресцентной спектроскопии.

Лечебные мероприятия

Современная медицина не располагает методами, которые позволяли бы излечить порфирию. Лечение сводится к симптоматической терапии и профилактическим мерам, исключающим рецидивы болезни.

1. При сильных болях и воспалительных процессах кожи применяют анальгетики и гормональные мази.

2. Если порфирия вызвана менструальным циклом, его останавливают, назначая гормональные препараты.

3. Для снижения порога светочувствительности используют следующие средства:

  • Противомалярийные препараты Делагил, Резохин.
  • Витамины В 6, 12, С, никотиновая кислота.
  • Кальция хлорид.

4. Для защиты печени используют гепатопротекторы Холестирамин, Фосфоглив.

Холестирамин    фосфоглив

5. Абсорбировать избыток порфиринов можно при помощи активированного угля.

6. При тяжелых формах порфирии прибегают к плазмаферезу, замещая кровь донорской плазмой.

Профилактические меры включают предохранение кожных покровов от прямого воздействия солнечных лучей. Для поддержания здоровья необходимо проходить курсовое профилактическое лечение. Обязательным условием является полный отказ от алкогольных напитков.

Порфирия достаточно редкое заболевание. К сожалению, излечению оно не подлежит. Но, при соблюдении рекомендаций лечащего врача, прогноз для жизни таких больных достаточно благоприятный.

  1. Киста в печени — причины заболевания и лечение
  2. Симптомы и лечение токсического отравления печени
  3. Что такое холестаз? Признаки и лечение холестатического синдрома
  4. Что такое печеночная энцефалопатия? Симптомы, стадии и лечение

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий