Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Ядерная желтуха у детей

Ядерная желтуха новорожденных

Почему это происходит и насколько опасно?

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Желтуха новорождённых может быть физиологической, т. е. нормальной, она длится с третьих по седьмые сутки рождения и не вредит крохе. Но в то же самое время непрямой билирубин, обуславливающий изменение цвета кожи, является токсичным для нервной системы. Если его уровень не снижается, а наоборот, превышает допустимый, развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.

загрузка...

Причины патологии

Непрямой билирубин иначе называется свободным. Он образуется при распаде гемоглобина, когда исчерпавшие срок существования или повреждённые эритроциты (красные клетки крови) разрушаются в селезёнке. Стабилизирован альбумином (белком крови).

Через почки или желчевыводящие протоки покинуть организм непрямая фракция не может, для этого нужно завершить цикл преобразований. В клетках печени (гепатоцитах) билирубин конъюгируется (связывается) с глюкуроновой кислотой и выделяется с жёлчью в кишечник.

Когда количество непрямого билирубина превышает допустимый порог – он составляет 170 мкмоль/л у недоношенных и 255 мкмоль/л и выше у остальных малышей, – появляются симптомы повреждения центральной нервной системы.

Симптомы ядерной желтухи у грудных детей

Ядерная желтуха новорождённых характеризуется поражением ганглиев и ядер нервных стволов в ткани головного мозга при проникновении билирубина сквозь Грудничекгематоэнцефалический барьер. Нейроны, подвергаясь его токсическому воздействию, гибнут вследствие нарушений внутриклеточного метаболизма, а ядра мозга приобретают жёлтый цвет.

Болезнь имеет несколько последовательных фаз и начинается обычно на 4–7 день жизни малыша. Первичные признаки сохраняются несколько часов, включают вялость, сонливость, отказ от кормления, монотонный крик, рвоту.

Может наблюдаться «блуждающий взгляд» – отсутствие зрительного фокусирования, даже если что-то привлекает внимание ребёнка. Затем наступает следующий период, который характеризуют:

  • опистотонус (вынужденное положение с выгнутой спиной и запрокинутой назад головой);
  • судороги (ручки сжаты в кулаки – разогнуть их не представляется возможным, подёргиваются мышцы лица), апноэ (остановка дыхания), пронзительный «мозговой» крик, после чего ребёнок переходит в состояние ступора или комы, перестаёт реагировать на внешние раздражители, исчезает сосательный рефлекс;
  • повышение температуры тела.

Описанные симптомы ядерной желтухи новорождённых могут длиться от нескольких суток до нескольких недель. Изменения, наступающие в это время, уже не обратить вспять.

Период частичного исчезновения спастического сжатия мышц, который может быть принят за улучшение – всего лишь промежуточный этап перед окончательным формированием неврологической патологии: ДЦП (детский церебральный паралич), глухота, глубокие нарушения умственного развития.

Существует не только острая, но и хроническая форма ядерной желтухи. Она состоит из двух этапов – фазы гипотонии, гипертонуса мышц и задержки развития моторных (двигательных) навыков и формирования гиперкинетического синдрома (насильственных движений в конечностях).

Диагностика билирубиновой энцефалопатии

Невозможно переоценить значение быстрого установления диагноза ядерной желтухи в первые часы от начала заболевания. Это единственный шанс предотвратить тяжёлые последствия билирубиновой интоксикации.

УЗИНужно подробно рассказать врачу о том, какие именно симптомы встревожили при наблюдении за ребёнком, сколько они длились, могут ли быть связаны с какой-либо конкретной причиной. Такой опрос называется сбором анамнеза, т. е. сведений, полезных для оказания помощи малышу.

Главный диагностический критерий – определение показателя непрямого билирубина в биохимическом анализе крови. Иные методы, такие как общий анализ крови, УЗИ органов брюшной полости, реакция Кумбса потребуются для оценки дополнительных рисков и дифференциации ядерной желтухи от желтух другой этиологии.

Лечебные мероприятия

Методы лечения новорождённых с подтверждённой ядерной желтухой включают:

  1. Фототерапия. Облучение кожи малыша светом в сине-зелёном спектре, под влиянием которого прогрессивно снижается уровень билирубина. Ребёнка помещают под специальную лампу и переворачивают поочерёдно на живот и спину. Для защиты глаз и половых органов применяют светонепроницаемую повязку, не оказывающую давления.
  2. Заменное переливание крови. Используется при очень высоких показателях непрямого билирубина или неэффективности фототерапии, а также в комплексе с ней. С помощью эластичного катетера в пупочной вене и шприца порционно выводят кровь малыша, замещая её донорской свежезамороженной плазмой или эритроцитарной массой (компоненты крови).  
  3. Инфузионная терапия 10% раствором глюкозы. Внутривенное введение производится только детям, которые не могут самостоятельно есть для восполнения энергетической потребности.

Нужно отслеживать и вовремя корректировать такие состояния, как гипогликемия (понижение уровня глюкозы крови), гипоксемия (недостаток кислорода), гипоальбуминемия (падение показателей альбумина). 

Патологические формы желтухи новорожденных, их признаки и лечение

Желтуха у только родившихся малышей бывает физиологической и патологической. Физиологическая форма встречается у большинства новорожденных. Она не несет никакой опасности и не требует лечения. А вот патологическая желтуха не такая безобидная, как кажется, и при отсутствии лечения может давать осложнения. Поводом для волнения является продолжительность желтухи больше месяца. В таком случае почти наверняка можно говорить о патологической желтухе.

Существуют две формы этого заболевания:

  • ядерная;
  • гемолитическая.

Ядерная форма недуга

Ядерная желтуха новорожденных (билирубиновая энцефалопатия) является неврологическим синдромом, возникающим вследствие оседания непрямой формы билирубина в тканях мозга малыша.

барьерДалеко не каждое вещество, находящееся в крови, с ее током заносится в мозг. Для этого существует кровяной барьер, который задерживает токсические вещества, направляющиеся в ткань головного мозга.

Когда количество билирубина невысокое, этот барьер успешно справляется со своей функцией. Но при его резком повышении он с кровью попадает в мозг и начинает повреждать его клетки.

Не существует точного значения уровня непрямого билирубина, который оказывает токсическое влияние. Однако доказано, что здоровые доношенные малыши редко болеют ядерной желтухой. При этом зачастую количество несвязанного билирубина у них не превышает 25 мг/дл.

ядерная желтухаПроявление ядерной желтухи у здоровых детей возможно при повышении уровня билирубина выше 30 мг/дл.

Но у одного малыша она может возникнуть уже при этом уровне, а у другого при вдвое большем количестве билирубина. Это зависит от индивидуальных особенностей детского организма.

Первые симптомы зачастую появляются в течение 7 дней после рождения, но бывают случаи и более позднего проявления, спустя 14-21 день. Нет данных о том, сколько времени должно действовать большое количество билирубина, чтобы оказать токсическое влияние.

Главная причина повышения уровня непрямого билирубина – нехватка ферментов, поставляющих билирубин в печеночную ткань.

Такое может наблюдаться при недоношенности, массивных кровоизлияниях на кожных покровах малыша или генетической склонности. Чаще всего болеют недоношенные малыши. Это объясняется неполноценностью их органов, которые еще не готовы функционировать самостоятельно.

грудничокСимптомы ядерной желтухи:

  • желтый окрас кожного покрова;
  • ухудшение аппетита;
  • вялость и сонливость;
  • гипотония мышц;
  • монотонность крика;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • повышение температуры.

При игнорировании болезни возможно появление судорог, замедление сердцебиения, повреждение мозга и развитие комы.

Еще несколько лет назад для лечения ядерной желтухи применяли раствор глюкозы или еще некоторые не особо эффективные лекарства. Сейчас болезнь чаще всего лечат фототерапией. Она подразумевает использование специальной лампы, свет которой превращает несвязанный билирубин в билирубин безопасной формы, который выходит из организма младенца с мочой и калом.

анализыДля предотвращения интоксикации тканей мозга сразу после рождения в роддоме у малыша берут кровь для определения количества несвязанного билирубина. В случае превышения нормы выписываются препараты, ускоряющие его выведение.

Недоношенным малышам одноразово вводят плазму, в результате чего улучшается связывание непрямого билирубина кровяными белками.

При нарастании симптомов проводят капельное вливание плазмы и начинают фототерапию. Если они не принесли успеха, малышу переливают кровь. Малыши, болеющие ядерной формой желтухи, должны наблюдаться невропатологом. Им нужно специфическое лечение, направленное на возобновление утраченных функций печени.

Гемолитический тип болезни

Гемолитическая патологическая желтуха у новорожденных определяется несовместимостью материнской и детской крови. Является самым распространенным видом гемолитической болезни новорожденных, требующей срочного лечения.

желтухаГемолитическая желтуха возникает вследствие несовместимости крови ребенка и матери. В крови некоторых людей есть специфический белок, именуемый резус-фактором. Если у беременной женщины нет этого белка, тогда врачи требуют, чтобы будущий отец тоже сдал кровь на определение резус-фактора.

Гемолитическая форма желтухи возникает при резус-конфликте, когда в организме матери белка нет, но плод получил его от отца. Если у матери первая группа крови, возможна несочетаемость и по группе.

То есть к повышению уровня несвязанного билирубина приводит резус-конфликт или несовместимость группы крови у матери и малыша.

Гемолитическая желтуха редко развивается у малыша, если эта беременность у матери первая, так как количество антител, вызывающих резус-конфликт, в организме матери увеличивается постепенно. Поэтому в зоне риска находятся дети, родившиеся от второй и всех последующих беременностей. Исключение составляют случаи, когда матери переливали кровь и не учли резус-фактор. Тогда пострадать может и первый ребенок.

желтухаЕсть три формы гемолитической желтухи:

  1. Анемическая.
  2. Отечная.
  3. Желтушная, симптомы которых немножко отличаются.

Самой легкой считается анемическая форма. Ее симптомы – побледнение кожи, увеличение размеров печени и селезенки, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в крови.

Отечная форма является самой сложной и может привести к гибели малыша. Ее признаки – сильное увеличение селезенки (иногда в 10 раз) и печени, сердца, эндокринных органов, бледность кожи, нарушение функций печени, гипоальбуминемия, асцит.

переливание кровиПри желтушной форме малыш, как правило, рождается здоровым. Симптомы начинают появляться спустя несколько часов. Признаками этой формы являются нарастающая желтизна кожных покровов, увеличение печени, селезенки и сердца. В дальнейшем возможно поражение нервной системы с развитием ядерной желтухи.

Гемолитическая желтуха лечится разными методами в зависимости от тяжести протекания. При легком течении применяют фототерапию и вливание плазмы, которые помогают вывести лишний билирубин. В тяжелых случаях проводится заменное переливание крови. Делать его целесообразно при критически высоком уровне билирубина и очень низком показателе количества эритроцитов. Для этого используется эритроцитарная масса и свежезамороженная плазма.

Последствиями гемолитической формы могут стать повреждения жизненно важных органов. Во избежание этого все малыши, переболевшие такой желтухой, должны время от времени посещать невропатолога, офтальмолога и кардиолога.

Патологические виды желтухи представляют собой серьезные заболевания, требующие немедленного лечения. Чтобы избежать грозных осложнений, при появлении первых симптомов нужно сообщить врачу и начать лечение.

Физиологическая желтушка у новорожденных — срок появления, диагностика и лечение

Физиологическая желтуха новорожденных также носит название «гипербилирубинемия». Ее главной отличительной чертой является пожелтение кожи и слизистых поверхностей. Происходит это в первые дни после рождения из-за повышения уровня билирубина.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Для желтушности младенцев характерна анемия, сплено- и гепатомегалия, а также иктеричность кожи. При развитии осложнений может развиться билирубиновая энцефалопатия.

Описание патологии

Желтуха у грудных детей является неонатальным синдромом, во время которого у ребенка кожа, слизистые и глазные склеры окрашиваются в желтый цвет. Согласно медицинской статистике, примерно у 80% недоношенных и 60% родившихся в срок детей наблюдается данная патология.

физиологическая желтуха

Развивается она при росте уровня непрямого билирубина: выше 120 мкмоль/л у детей, рожденных раньше срока, и более 90 мкмоль/л у доношенных грудничков.

Биохимия желтухи такова: от гемоглобина отщепляется белок, а затем на эту молекулу влияют различные биохимические реакции, которые превращают прямой билирубин в непрямой. Именно его переизбыток и является причиной пожелтения кожных покровов.

При выраженном или длительном течении отклонения развивается нейротоксическое воздействие, которое заключается в повреждении головного мозга. Степень того, как влияет избыток токсических веществ на организм, определяется концентрацией билирубина и продолжительностью течения патологии.

Разделение на виды

Желтушность новорожденного бывает приобретенной и наследственной. Также гипербилирубинемия делится на процесс с прямым и непрямым билирубином.

Кроме того, выделяют следующие виды желтухи:

  • схемаТранзиторная (физиологическая);
  • Желтушность у недоношенных детей;
  • При эндокринном заболевании (сахарный диабет у матери, детский гипотиреоз и т.д.);
  • Желтуха у детей с родовой травмой или асфиксией;
  • Медикаментозная желтуха, появившаяся в результате приема левомицетина, хинина, витамина К и т.д.;
  • Наследственная патология, возникшая на фоне синдромов Криглера-Найяра, Жильбера и т.д.;
  • Прегнановая желтушность младенцев, которые находятся на грудном кормлении.

В результате сильного разрушения у новорожденного эритроцитов и роста уровня билирубина развивается гемолитическая желтуха, которая также подразделяется на несколько типов:

  • гемоглобинопатия;
  • гемолитическая патология у плода;
  • полицитемия;
  • эритроцитарная мембрано- и ферментопатия.

ребенокУ грудных детей может развиться обтурационная (механическая) желтуха. Причиной ее появления считается нарушение вывода билирубина вместе с желчью в результате порока протоков внутри и вне печени, сдавливания желчных протоков опухолью, закупорки протоков, кишечной непроходимости и желчнокаменном заболевании, развившемся еще у плода во внутриутробном периоде.

Детская паренхиматозная желтуха называется патологией смешанного генеза. Она развивается при наличии у грудничков фетального гепатита, причиной которого являются появившиеся еще у плода такие инфекции, как листериоз, токсоплазмоз, герпес, цитомегалия, гепатит А, В и D.

Также причиной развития данного типа желтухи может быть печеночное поражение токсико-септического характера (сепсис, муковисцидоз и т.д.).

Желтуха наследственного характера

  • У новорожденных детей чаще всего развивается такой тип наследственной желтухи, как конституциональная, т.е. синдром Жильбера. Она появляется у 2-6% младенцев. Ее передача осуществляется аутосомно-доминантным способом. Главной особенностью синдрома является нарушение активности ферментативных систем печени, в результате чего ухудшается способность гепатоцитов захватывать билирубин. При данном отклонении не наблюдается спленомегалии и анемии, а уровень билирубина повышается лишь чуть выше нормы.
  • Синдром Криглера-Найяра. Причиной появления данного типа наследственной желтухи является сниженная активность или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы. Уровень билирубина очень высок и достигает до 428 мкмоль/л. При этом может развиться ядерная желтуха, в некоторых случаях приводящая к смерти младенца.

Желтушка у детей с родовой травмой и асфиксией

У новорожденных, у которых во внутриутробном периоде наблюдалась гипоксия или при родах асфиксия, высока вероятность задержки развития ферментативных систем, что является причиной появления гипербилирубинемии. В дальнейшем у этих детей может развиться ядерная желтуха.

асфикися

Причиной роста непрямого билирубина также могут стать родовые травмы. Степень тяжести травмы и билирубиновый уровень влияет на то, сколько длится желтушный период.

Гипербилирубинемия при эндокринных заболеваниях

  • У некоторых грудничков, имеющих врожденный тип гипотиреоза, наблюдается нехватка гормонов щитовидной железы, в связи с чем у них нарушается созревание ферментов печени и вывод билирубина. При данном заболевании у 50-70% младенцев развивается желтушка. Она появляется на 2-3 день после рождения, а исчезает только спустя 3-5 месяцев. Помимо изменения цвета кожи и слизистых, новорожденный также может страдать запорами, снижением активности и повышенным АД.
  • Если у матери ребенка имеется сахарный диабет, то у ребенка может развиться ранняя желтуха на фоне ацидоза или гипогликемии. При этом у младенца наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, а период, когда проходит желтушка, превышает несколько месяцев.

Прегнановая желтуха

Примерно 1-2% грудных детей, которые вскармливаются грудным молоком, подвержены появлению желтухи. Данное отклонение также носит название «синдром Ариеса». Он бывает ранним и поздним.

прегнановая желтухаРанняя прегнановая желтушка проявляется через несколько дней после рождения, а поздняя – спустя 1-2 недели. От того, на какой день она развилась, зависит и длительность ее течения. В среднем этот период составляет 4-6 недель.

К причинам появления данного типа желтухи относится наличие в материнском молоке эстрогенов, которые нарушают связывание билирубина. Также она может развиться на фоне недоедания младенца или проблем с лактацией.

Вероятность изменения оттенка кожи и слизистых возрастает у новорожденных, у которых меконий отошел позже, чем через 12 часов после рождения, а также при применении стимуляции родовой деятельности или если пуповина была пережата только спустя какое-то время. Такая желтуха никогда не дает осложнений и риска для здоровья ребенка.

Симптоматика

Физиологическая желтуха новорожденных обусловлена разрушением эритроцитов, в составе которых имеется фетальный гемоглобин, и образованием билирубина. Так как у грудничка печеночный фермент еще несформировавшийся, то функция вывода билирубина из организма в первое время неполноценна. В результате этого в подкожно-жировом слое накапливается излишнее количество билирубина и изменяется оттенок слизистых поверхностей и кожного покрова.

Срок появления физиологической желтухи составляет 2-3 дня. Спустя еще пару дней после этого она достигает своего пика. В это время уровень непрямого билирубина достигает 77-120 мкмоль/л. Размеры селезенки и печени при этом не изменяются, так же как цвет кала и мочи.

При транзиторной патологии желтизна кожи появляется только до уровня пупка. Причем заметна она лишь при естественном освещении. Самочувствие младенца не ухудшается, но усиленная гипербилирубинемия может стать причиной небольшой заторможенности, замедленного сосания, рвоты и сонливости.

новорожденный

Желтуха физиологического типа у здоровых грудничков возникает из-за временной недозрелости систем печени, отвечающих за выработку и вывод ферментов. Так как в скором времени их функциональность восстановится, то такая желтуха не считается опасной патологией. При правильном кормлении и уходе она должна пройти самостоятельно через пару недель.

У недоношенных детей сроки появления желтушности меньше – всего 1-2 дня после рождения. Ее пик проявляется на 7-ой день, а проходит она к 3-ей неделе. Уровень непрямого билирубина у таких младенцев выше, чем у доношенных – 137-171 мкмоль/л.

Так как снижение данного объема происходит медленнее, а ферментативные функции печени созревают дольше, то возрастает вероятность билирубиновой интоксикации или ядерной желтухи.

Диагностика

Выявление желтухи в большинстве случаев осуществляется еще в роддоме. Но иногда обнаружить ее может педиатр, который посещает новорожденных в первое время после выписки.

При визуальном осмотре ребенка ставится оценка степени тяжести данного отклонений.

Для этого за основу берется шкала Крамера:

  • при пожелтении шеи и лица ставится 1-ая степень желтухи;
  • при изменении оттенка кожи до пупочного уровня – 2-ая степень;
  • для 3-ей степени характерна желтизна тела ребенка до коленей;
  • при 4-ой степени желтушность распространяется на все туловище, лицо, руки и ноги, но без подошв и ладоней;
  • желтый оттек кожи всего тела означает 5-ую степень, или тотальную желтуху.

шкала крамера

Далее проводятся лабораторные исследования, включающие общий анализ крови и мочи, определение уровня билирубина, пробы печени и т.д. Для определения механической желтухи применяется УЗИ и рентген органов брюшной полости.

Лечение

фототерапияПредотвращение появления детской желтушки или снижение ее активности возможно благодаря раннему и регулярному грудному вскармливанию. При неонатальном типе данного отклонения количество кормлений должно достигать 10-12 раз в сутки, включая ночь. Также могут быть назначены энтеросорбенты и фенобарбитал.

К наиболее эффективным способам устранения роста непрямого билирубина относится фототерапия. Она заключается в перерождении этого фермента в водорастворимый тип, т.е. прямой билирубин. Но при этом методе есть вероятность получения ожога и появления аллергии.

Гемолитическая желтушка устраняется с помощью плазмафереза или переливания крови. При пожелтении кожи на фоне каких-то других патологий следует в первую очередь вылечить эти заболевания.

  1. Формы паренхиматозной желтухи , диагностика и методы лечения
  2. Заразна ли желтуха? Как передается от человека к человеку?
  3. Причины, виды и лечение конъюгационной желтухи
  4. Какие виды желтух бывают у человека? Классификация и описание

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий